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Lo studio, più di 1 anno per una diagnosi di sindrome di Lennox-Gastaut

Al congresso europeo sull'epilessia i dati che evidenziano il peso della malattia

Lo studio, più di 1 anno per una diagnosi di sindrome di Lennox-Gastaut

La sindrome di Lennox-Gastaut (Lgs) ha necessità di diagnosi più rapide e accurate. E' quanto emerso da uno studio europeo real life presentato nel corso del 15esimo Congresso europeo sull'epilessia (Ecc) che si è svolto recentemente a Roma. I dati, ricavati utilizzando l'Adelphi Lgs Disease Specific Programme* (Dsp), hanno evidenziato che 454 pazienti pediatrici e adulti affetti da Lgs, in tutta Europa, hanno dovuto attendere in media 12,3 mesi per ricevere una diagnosi corretta della malattia, dopo il primo attacco a 4 anni (età media). Nonostante i pazienti assumano mediamente più di 3 farmaci antiepilettici al giorno, permangono continue sfide per un trattamento efficace della Lgs.

Nel dettaglio - si legge in una nota infusa da Ucb - i risultati sottolineano la necessità di nuovi trattamenti che abbiano come bersaglio sia le crisi resistenti ai farmaci, sia i sintomi non convulsivi della Lgs. Il 71% dei pazienti (324 su 454), infatti, aveva almeno una comorbilità concomitante, tra cui problemi psicomotori o cognitivi, il disturbo da deficit di attenzione e iperattività (Adhd), disturbi del sonno o insonnia. Il 19% e il 28% dei pazienti presentava, rispettivamente, gravi o gravissime menomazioni fisiche e mentali, molte delle quali persistenti con l'età. Il 47% dei pazienti ha riferito di avere una qualità di vita, almeno in parte, mediocre. Le crisi diurne hanno avuto il maggiore impatto sulla qualità della vita per il 39% dei pazienti.

"L'impatto della Lgs va oltre le crisi epilettiche e può includere gravi disturbi cognitivi, difficoltà di comunicazione, problemi psichiatrici, sfide comportamentali e problemi di mobilità. Tutti fattori - afferma Konrad Werhahn, Global Medical Affairs di Ucb - che costituiscono un onere importante per i pazienti e i loro familiari/caregiver. In Ucb siamo consapevoli della necessità di un approccio multidisciplinare e personalizzato, che affronti le esigenze mediche, educative, psicologiche e sociali di ciascun paziente nel corso della propria vita".

La Lgs colpisce circa 1 milione di persone in tutto il mondo. Tuttavia, la diagnosi rimane complessa e impegnativa, a causa della mancanza di marcatori biologici, specifici delle numerose possibili cause, e per la presenza di diversi sintomi. Sebbene siano disponibili molti farmaci approvati per la Lgs, persistono ancora esigenze di trattamento non soddisfatte. Questi farmaci inducono un miglioramento, ma di solito non hanno un effetto duraturo e a lungo termine, il che rende necessaria l'introduzione di nuove terapie che mirino efficacemente alle crisi epilettiche e allevino gli esiti non convulsivi, per migliorare la prognosi dei pazienti con la malattia.

Sempre durante l'Eec è stato presentato un nuovo dispositivo elettronico di supporto alla diagnosi della Lgs, basato sui criteri della Lega internazionale contro l'epilessia (Ilae). Sviluppato da un gruppo di 10 esperti in epilessia, con processo di digitalizzazione finanziato da Ucb (senza alcun intervento sul suo contenuto), lo strumento è stato progettato per aiutare i medici a valutare la possibilità che il loro paziente abbia la Lgs. Il questionario prende in considerazione le caratteristiche che possono essere una discriminante tra la presenza o l'esclusione della malattia, fornendo un risultato che guiderà la gestione futura. Il prototipo - conclude la nota - sarà ora testato e validato prima di essere utilizzato dagli operatori sanitari in ambito clinico.

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Cronaca

Capo Gendarmeria francese: “Cooperazione con...

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Il Capo della Gendarmeria francese con il Generale Luzi

"Conosciamo solo il 20 per cento di quello che avviene nel cybercrime. I criminali del cybercrime sono molto duttili e dinamici, dobbiamo trovare il modo per potere rispondere adeguatamente. Il cybercrime non ha confini, è fondamentale lavorare in cooperazione con l'Italia per potere contrastare adeguatamente questi crimini. Tra i Carabinieri e la gendarmeria francese c'è una relazione quotidiana. Con degli scambi regolari". Lo ha detto il direttore generale della Gendarmeria francese Gen. Christian Rodriguez, parlando a Palermo con i giornalisti, durante un incontro con il Comandante generale dell'Arma dei Carabinieri, generale di corpo d'armata Teo Luzi. "Bisogna lavorare insieme per contrastare i gruppi criminali che operano in diverse zone del mondo- dice ancora Rodriguez - Per questo abbiamo una formazione condivisa con scambi regolari. E' fondamentale per cercare di contrastare questi fenomeni riuscire a gestire i Big Data". "Con la gendarmeria condividiamo i valori. L'unico grande limite è la lingua. Per il resto c'è grandissima intesa. Noi abbiamo mandato per la formazione una compagnia di marescialli in Francia e una compagnia di marescialli francesi è venuta in Italia. La stessa cosa la facciamo con la guardia civil spagnola e con la gendarmeria portoghese - ha spiegato il generale Luzi - C'è un network che di chiama Fiep un'associazione internazionale della gendarmerie a cui partecipano 21 paesi che si scambiano tra loro informazioni in modo constante. Quest'anno il presidente sono io e a ottobre cederò la guida alla Francia. Un modo anche per tessere delle visioni di lotta al crimine e assistenza alle rispettive popolazioni con questi apparati, che hanno molto in comune".

"Abbiamo molto in comune con la Francia - ha detto ancora il genarel Luzi -. Ad esempio il quartiere palermitano dello Zen, che conosco bene. L'idea di aprire lì una caserma, dove non si riusciva ad entrare, è stata del generale Vittorio Tomasone, poi io l'ho portata avanti e non è stato semplice e per lungaggini amministrative e gli ostruzionismi che ci sono stati. Dopo oltre 10 anni, si può dire che è stato uno dei piccoli segnali vincenti in questa città. Il fatto che 70/80 mila persone ora accettino lo Stato è importante. La Francia ha le Banlieues, che sono tanti Zen messi insieme dove la gendarmerie riesce a farsi accettare per cultura e umanità".

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Cronaca

Totò Schillaci, gremita la Cattedrale di Palermo per i...

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Un lungo applauso accoglie il feretro

L'ultimo saluto a Totò Schillaci (Fotogramma)

Un lungo applauso ha accolto l'ingresso in una Cattedrale di Palermo gremita del feretro di Totò Schillaci, il bomber di Italia '90 morto, dopo una lunga malattia.

In tanti non hanno voluto rinunciare a dare l'ultimo saluto all'eroe delle Notti magiche. Tifosi ma anche semplici cittadini, visibilmente commossi, alcuni in lacrime per testimoniare l'amore non solo di Palermo all'ex attaccante azzurro. "Ciao Totò, figlio di Palermo", si legge su uno striscione della Curva nord.

In chiesa sono circa mille le persone presenti, 800 posti a sedere e 200 in piedi nei transetti, la maggior parte delle persone è rimasta fuori, oltre le transenne. A officiare il rito delle esequie monsignor Filippo Sarullo, parroco della cattedrale. Al termine della celebrazione, la benedizione delle spoglie sarà impartita dall'arcivescovo di Palermo, monsignor Corrado Lorefice.

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Cronaca

Equinozio d’autunno 2024, quando inizia la nuova...

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Ogni anno è diverso il momento in cui si passa dall'estate all'autunno

Foglie in autunno - 123Rf

E' tempo di dire addio ufficialmente all'estate. Domenica 22 settembre alle 14.43 cade l'equinozio d'autunno 2024 e inizia l'autunno astronomico. Quel giorno ci saranno quindi esattamente 12 ore di buio e 12 ore di luce in tutti i luoghi della Terra.

Cos'è l'equinozio

L'equinozio deriva dall'espressione latina 'aequa nox', ossia 'notte uguale (al dì)', perché indica proprio quel momento in cui "il Sole, attraversando l’equatore celeste (proiezione dell’equatore terrestre sulla volta celeste) lascia l’emisfero celeste boreale per entrare in quello australe", come spiega l'Istituto Nazionale di Astrofisica. "In qualunque luogo del mondo - si legge - il dì (la parte del giorno di 24 ore in cui il Sole è sopra l’orizzonte) ha praticamente la stessa durata della notte".

Il giorno e la notte si alternano grazie alla rotazione del nostro pianeta su se stesso. Il suo asse di rotazione di solito è inclinato di circa 23,27 gradi rispetto al piano immaginario che segue mentre ruota attorno al Sole. In base al momento dell'anno, cambia l'emisfero più inclinato verso il Sole e per questa la ragione si alternano mesi più caldi ad altri più freddi.

Perché l'equinozio d'autunno cambia di anno in anno

Molti pensano che l'equinozio d'autunno cada il 21 settembre ma non è così. Nel 2024 l'equinozio d'autunno cade il 22 settembre ed è effettivamente la data più comune per questo fenomeno ma non è fissa: può variare tra il 21 e il 24 settembre. Questo perché l'anno solare non dura esattamente 365 giorni: c'è uno scarto di qualche ora e, complice l'introduzione degli anni bisestili per compensare questa differenza di tempo, le date e gli orari degli equinozi cambiano di anno in anno.

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