Ha ottenuto la rimborsabilità in Italia per il trattamento delle crisi epilettiche associate alla sindrome di Lennox-Gastaut (Lgs) la fenfluramina di Ucb. L'indicazione riguarda l'uso in combinazione con altri farmaci anticrisi per pazienti di età pari o superiore ai 2 anni che abbiano mostrato una risposta insufficiente o assente ad almeno 2 terapie anticrisi precedenti. Il farmaco aveva avuto l'autorizzazione all'immissione in commercio dalla Commissione europea per la Lgs nel febbraio 2023, ma fenfluramina è già utilizzata in Italia dal 2022 per il trattamento delle crisi epilettiche associate alla sindrome di Dravet, sempre come terapia aggiuntiva per pazienti di età pari o superiore ai 2 anni.

La sindrome di Lennox-Gastaut - si legge in una nota - è una rara encefalopatia dello sviluppo con epilessia (Dee - Developmental and Epileptic Encephalopathy), caratterizzata da crisi epilettiche resistenti ai farmaci e disordini dello sviluppo tra cui disabilità intellettiva, disturbi motori, comportamentali, relazionali e psichiatrici complessi. E' quindi un disturbo dello sviluppo cerebrale accompagnato da epilessia. Questa patologia rara ha una prevalenza stimata di 1-5 casi ogni 10mila persone, con una maggiore incidenza nei maschi rispetto alle femmine, e rappresenta l'1-4% dei casi totali di epilessia infantile. Solitamente l'insorgenza si manifesta tra i 3 e i 5 anni, quasi sempre prima degli 8. Le cause della Lgs sono molteplici. Quella più comune è un danno cerebrale provocato da ipossia alla nascita, infezioni o traumi cranici. In circa un quarto dei casi non è possibile identificare una causa specifica, suggerendo un possibile coinvolgimento genetico.

Tre caratteristiche 'chiave che definiscono la sindrome di Lennox-Gastaut ci sono: diversi tipi di convulsioni, deficit cognitivo e attività anomala all'elettroencefalogramma. Le convulsioni più comuni includono: 'toniche', con contrazioni muscolari; 'di assenza atipica', caratterizzate da brevi perdite di coscienza, e gli 'attacchi con caduta', pericolosi per le brusche cadute che possono provocare lesioni. La maggior parte dei bambini con Lgs (80-90%) presenta difficoltà di apprendimento, spesso accompagnate da problemi comportamentali come iperattività, aggressività e comportamenti autistici. L'elettroencefalogramma mostra, inoltre, un pattern distintivo di onde elettriche durante le crisi e talvolta anche tra una crisi e l'altra. La Lgs è particolarmente difficile da trattare. Non esiste una cura definitiva e l'obiettivo principale delle terapie è ridurre la frequenza delle crisi più gravi. Sebbene il controllo completo delle crisi non sia sempre raggiungibile, esistono diverse opzioni terapeutiche che possono aiutare a gestire le convulsioni.

L'approvazione di fenfluramina per il trattamento delle crisi epilettiche associate alla Lgs è supportata dai dati di sicurezza ed efficacia di uno studio registrativo di fase 3 che ha dimostrato come, in aggiunta ad altri trattamenti anticrisi, riduce significativamente le crisi da caduta rispetto al placebo.

Sul meccanismo d'azione, secondo Bernardo Dalla Bernardina, già professore ordinario di Neuropsichiatria infantile presso l'Università degli Studi di Verona e direttore del Centro di ricerca per le epilessie pediatriche dell'Aoui ospedale Donna e Bambino di Verona, il farmaco esercita un'azione anticrisi grazie al suo effetto serotoninergico. Inoltre, possiede un effetto modulante positivo sul recettore Sigma 1, coinvolto nei meccanismi di neuroprotezione e nei processi cognitivi e comportamentali. "Nella sindrome di Lennox-Gastaut - illustra Dalla Bernardina - l'obiettivo principale della terapia è ottenere un miglior controllo delle crisi, riducendo al contempo gli effetti collaterali spesso inevitabili con i trattamenti attualmente disponibili. Inoltre, è auspicabile che il farmaco contribuisca direttamente a migliorare le performance e la qualità di vita del paziente".

Una fase molto delicata per le persone con Lgs riguarda la transizione dall'età pediatrica a quella adulta, con il conseguente passaggio sotto la responsabilità di un altro professionista. In particolare, nelle patologie complesse come le encefalopatie dello sviluppo e, in modo specifico, nella Lgs, la presa in carico non riguarda solo il trattamento delle crisi epilettiche, l'effettuazione dell'Eeg e le visite neurologiche, ma coinvolge una serie di problematiche più ampie. "Uno degli aspetti più critici di questa transizione è che, durante l'età pediatrica, il paziente viene seguito in modo globale, con un approccio a 360 gradi - afferma Antonietta Coppola, neurologa del Centro Epilessia Aou Federico II di Napoli - Il neuropsichiatra infantile, per formazione, si occupa non solo delle crisi, ma anche dello sviluppo psicomotorio, delle abilità cognitive, degli aspetti riabilitativi, dei disturbi comportamentali e del sonno. Al momento del passaggio all'età adulta, tuttavia, questa visione integrata non è più possibile. Purtroppo - osserva - non esiste una figura equivalente al pediatra o al neuropsichiatra infantile per l'adulto. In questa fase, diventa indispensabile il coinvolgimento di altre figure professionali: il fisiatra per le problematiche legate alla deambulazione e alla postura, lo psichiatra per i disturbi comportamentali, e così via. Il problema principale, però, è che il sistema sanitario nazionale non ha ancora previsto una rete strutturata per gestire questi pazienti complessi in modo olistico. La rete di supporto deve essere spesso costruita ad hoc, con uno sforzo significativo in termini di energie e tempo, che non sempre è oggi sostenibile. A volte, infatti, mancano le risorse economiche, umane e infrastrutturali necessarie per implementarla".

Aggiunge Katia Santoro, presidente dell'Associazione Famiglie Lgs Italia: "Spesso accade che, dopo aver sostenuto i ragazzi per 18 anni nel raggiungimento delle proprie autonomie, queste vengano perse durante la transizione all'età adulta, semplicemente perché non vengono più mantenuti gli stessi stimoli. Nei pazienti con patologie complesse come la Lgs, l'indipendenza acquisita deve essere consolidata e mantenuta; invece, spesso, si perde già nell'adolescenza, molto prima dei 18 anni. Un giovane che non viene supportato nella comunicazione dei propri bisogni primari sin dall'infanzia, purtroppo, non ha molte possibilità di costruirsi una vita adulta che possa definirsi dignitosa. C'è poi un altro aspetto importante da sottolineare: l'attenzione verso i genitori e i sibling", cioè i fratelli, "spesso i principali caregiver di questi ragazzi, è del tutto insufficiente e non esistono tutele adeguate a supportarli. Questo evidenzia un problema significativo di welfare e di etica, oltre alla solitudine che molte famiglie si trovano a vivere. Accanto all'innovazione terapeutica, sarebbe fondamentale sviluppare parallelamente un'innovazione nell'ambito della tutela sociale e dell'assistenza, per garantire un supporto più adeguato per una vita sociale soddisfacente, con il giusto supporto e le opportunità necessarie per farlo".

Come sottolinea Laura Antonioli, Medical Affairs Head di Ucb Italia: "Se nessuno è a conoscenza del problema, non sarà possibile riconoscerlo come una priorità. Ucb ha sviluppato una solida esperienza nel trattamento dell'epilessia, mantenendo sempre un'attenzione particolare verso le sindromi rare, come quella di Lennox-Gastaut, e restando costantemente in ascolto delle esigenze e dei bisogni irrisolti dei pazienti. Siamo convinti che il progresso debba avvenire su due fronti complementari: scientifico e organizzativo, terapeutico e tecnologico, per elevare continuamente gli standard di trattamento e migliorare le cure. Un esempio concreto di questo impegno è il supporto di Ucb al Progetto DEEstrategy, finalizzato a ottimizzare la gestione delle epilessie rare. Il progetto si concentra sul miglioramento dei percorsi assistenziali, dove, ad esempio, la telemedicina gioca un ruolo fondamentale nell'agevolare l'accesso alle cure, nel monitoraggio dei pazienti e - conclude - nella gestione tempestiva delle emergenze".

Da piccolo negozio nel salotto di Milano a brand globale da miliardi di euro quotato alla Borsa di Hong Kong. Prada sfida le convenzioni del lusso, sovverte le regole del fashion. Tra moda e industria, arte e Coppa America. E' una storia a 360 gradi quella che Tommaso Ebhardt, managing editor di Bloomberg per il Sud Europa, racconta nel suo nuovo libro 'Prada, una storia di famiglia', uscito il 12 novembre per i tipi di Sperling & Kupfer. "Scrivendolo mi sono fatto l’idea che in Prada ci sia qualcosa di speciale - dice Ebhardt all’AdnKronos - quella che loro chiamano ‘Pradaness’, ed effettivamente si sente. Io ho girato l’azienda, ho avuto accesso agli stabilimenti a Milano, a Valvigna, ho parlato con tante persone e c’è uno spirito di attaccamento molto forte che fa la differenza. L’obiettivo di Miuccia Prada e Patrizio Bertelli è far sì che questa Pradaness sopravviva loro”.

Scandagliando archivi aziendali, fonti storiche, documenti mai visionati prima, e grazie a importanti testimonianze, Ebhardt, autore anche di due biografie bestseller su Sergio Marchionne e Leonardo Del Vecchio, rivela particolari sinora sconosciuti sulle origini del Gruppo e i piani del futuro, incluso i dettagli sulla successione familiare che vedono Lorenzo Bertelli, figlio di Miuccia Prada e Patrizio Bertelli, pronto a raccogliere il loro testimone sia come manager che come maggiore azionista della holding di famiglia. “A differenza di altri gruppi familiari, effettivamente loro stanno davvero mettendo in atto questo processo di successione, che è già partito” osserva Ebhardt. A iniziare da Lorenzo. “E’ stato lui a volersi impegnare in azienda e loro stanno lavorando per far sì possa passare nelle sue mani - dice -. Anche dal punto di vista creativo, il fatto che Miuccia abbia un co-direttore creativo come Raf Simons è un passo importante, quindi stanno davvero pensando al futuro”.

Prada è in un momento d’oro, da qualche anno non sbaglia un colpo, ed è totalmente in controtendenza rispetto agli altri competitor e al rallentamento generale che sta mostrando il comparto del lusso. A fine ottobre il gruppo ha presentato i conti relativi ai nove mesi, riportando ricavi in crescita del 15% e un fatturato oltre 3,8 miliardi di euro, grazie anche al traino di Miu Miu. “Forse è un caso ma da quando c’è Lorenzo non hanno sbagliato un colpo - fa notare l’autore - hanno trasformato l’azienda familiare in un’azienda che può avere un futuro. Ci sono stati gli ingressi del ceo Andrea Guerra, del vicepresidente Paolo Zannoni, hanno diviso in business l’azienda. Miu Miu e Prada sono tra i brand che vanno meglio al mondo, e in un terzo trimestre in cui tutti si sono disperati per la Cina Miu Miu ha raddoppiato le vendite”. Il motivo di questo successo, sottolinea Ebhardt, non lo sa probabilmente neanche la stessa Miuccia Prada: "Lei continua a disegnare quello che le piace e non è mai stata così contemporanea”.

Nel libro, Ebhardt definisce la Signora “avanti anni luce” rispetto a molti altri stilisti del panorama mondiale: “Ho cercato di capire la sua diversità, mi è stato dato accesso a persone che intellettualmente le sono più vicine - spiega -. Ho parlato con lo stilista Marc Jacobs, con Micheal Rock, autore di Pradaphere, Francesco Vezzoli, artista amico di Miuccia, con Jacques Herzog, architetto della Tate Modern, che ha realizzato alcuni store e mi sono fatto un’idea di cosa sia quel qualcosa di speciale. Miuccia 30 anni fa ha iniziato a disegnare una donna che non era rappresentata, moderna, emancipata, che decide da sé il suo stile e adesso è contemporanea”. Una narrazione che oggi ha inglobato tutto l’emisfero femminile ma non solo, “visto che Miu Miu viene acquistata anche dagli uomini. Miuccia fa quello che le piace e non è mai stata così contemporanea”.

Quanto a un eventuale polo del lusso che possa sfidare i giganti francesi “non è possibile fare qualcosa che sia comparabile a Kering o Lvmh, le differenze dimensionali sono tali per cui non esisterà mai un polo italiano simile”. Dal canto suo, ricorda Ebhardt, “Bertelli aveva tentato anni fa di fare un consorzio di gruppi italiani che andasse a parlare con una voce sola con i developer cinesi ma non se ne è fatto nulla". Prada, dunque, "resta indipendente in un mondo che si va a concentrare in grandi poli per farlo devi avere qualcosa che gli altri non hanno, un qualcosa che Prada ha e continuerà ad avere”.

L’autore ne è convinto e ha lavorato di fino per restituire al lettore una storia avvincente: “All’inizio è stato difficilissimo avere accesso al mondo di Prada - confessa - mi sentivo un imbucato. Poi ho cercato di far capire quali fossero le mie intenzioni, cioè raccontare non solo l’impresa ma anche le persone”. Un proposito andato a buon fine, parrebbe: “Il libro si chiude con Miuccia che in un backstage mi dice 'Io e lei ci dobbiamo bere un caffè'. Non posso raccontare cosa ci siamo detti ma per me è stato sorprendente anche a livello personale”.

(di Federica Mochi)

Si è tenuta ieri, presso la Sala Conferenze del Comando Generale delle Capitanerie di Porto – Guardia Costiera a Roma, una struttura del Mit che ha concesso il patrocinio all’evento, la premiazione della quarta edizione del 'Premio tesi di laurea Ingenio al femminile. Il Premio, nato su iniziativa del Consiglio nazionale degli ingegneri per promuovere l'Obiettivo 5 della Agenda ONU 2030 sulla parità di genere nell’ambito del più vasto progetto 'Ingenio al femminile', ha lo scopo di valorizzare la figura femminile nell'ambito delle professioni ingegneristiche e di offrire l’occasione alle neolaureate ingegneria di inserirsi nel mondo del lavoro con le stesse opportunità e la stessa retribuzione economica dei colleghi uomini. Il Cni si è avvalso della partnership di Cesop hr consulting company, primario player nella consulenza strategica aziendale in ambito hr sui temi dell’employer branding e fiere del lavoro.

L’edizione 2024 si è articolata attraverso cinque categorie, relative ai vari settori dell’ingegneria. Alle cinque vincitrici è andato un premio di 1.500 euro. Il Premio Ingegneria Civile e Ambientale è andato a Francesca Villano (Università del Sannio) che ha realizzato una ricerca su uno strumento di previsione di due parametri riguardanti gli edifici esistenti: la domanda di energia termica e il consumo di energia primaria. Il Premio Ingegneria Industriale è andato a Maria Salvato (Università Federico II Napoli) la cui tesi aveva come obiettivo quello di validare un algoritmo capace di identificare e localizzare imbarcazioni all’interno di immagini acquisite dai satelliti Sentinel 2 del programma Copernicus.

Il Premio Ingegneria dell’Informazione è andato a Elena Di Donato (Politecnico di Torino) che ha analizzato le correlazioni tra i paradigmi digitali del programma 'Industria 4.0' e tre specifici obiettivi dell’Agenda ONU 2030: lavoro dignitoso e crescita economica; imprese, innovazione e infrastrutture; consumo e produzione responsabili. Il Premio Giulia Cecchettin per l’Ingegneria Biomedica è andato a Francesca Bucchieri (Politecnico di Torino) che ha sperimentato l’ottimizzazione di un sistema di coltura cellulare finalizzato alla crescita e maturazione del tessuto nervoso, per realizzare applicazioni ingegneria tissutale volte al trapianto di tessuti nervosi. Il Premio Tesi di Dottorato, infine, è andato a Ersilia Cozzolino (Università Federico II Napoli) per un’attività di ricerca finalizzata ad ottimizzare le condizioni di processo di diverse tecnologie emergenti di stampa 3D, per renderle sempre più sostenibili. Sono state inoltre assegnate due menzioni speciali a Margherita Rizzieri (Università di Ferrara) per una tesi sul supporto a un ambiente collaborativo digitale attraverso l'implementazione di un Digital Workplace e ad Angela Braccia (Università di Pisa) per lo studio di un nuovo metodo di fabbricazione per elettrodi cuff completamente polimerici.

In totale sono pervenute 201 candidature, di cui 195 ritenute valide dalla commissione dei valutatori. Piuttosto bassa l’età prevalente delle neolaureate premiate che si è attestata tra i 24 e i 26 anni. Tutte le premiate si sono laureate con 110 e lode e, in generale, tutte le candidate hanno conseguito votazioni molto elevate. Gli atenei italiani che hanno totalizzato il maggior numero di candidature sono stati l’Università Federico II di Napoli e l’Università La Sapienza di Roma. Le candidature sono arrivate da un numero molto elevato di atenei ed hanno coperto in maniera pressoché uniforme l’intero territorio nazionale.

“Quella di oggi - ha detto Remo Vaudano, vice presidente vicario del Cni - è una vera e propria festa, per la freschezza delle partecipanti e per l’importanza che la componente femminile riveste per l’ingegneria italiana. Voglio citare un dato significativo. Dal 1999 ad oggi il numero di donne ingegnere iscritte al nostro Albo professionale ha fatto registrare un incremento del 29%, laddove le iscrizioni degli uomini sono sostanzialmente stazionarie. E’ il segno che in questi anni molto è cambiato e il Cni, con iniziative come queste, dimostra di saper fare la sua parte”.

Ippolita Chiarolini, consigliera del Cni e responsabile del progetto 'Ingenio al femminile', nel corso del suo intervento si è soffermata, in modo particolare, sul concetto di paradigma. “Un cambio di paradigma - ha detto - significa una vera e propria rivoluzione culturale. In questo senso, promuovere la figura della donna nell’ingegneria significa diventare protagonisti del cambiamento. Il Cni tiene molto a questo premio. Ma non si ferma qui. Lavora quotidianamente per realizzare ulteriori sviluppi, a partire dalla promozione delle discipline STEM al femminile. Oggi voglio ringraziare le ragazze che hanno partecipato a questa edizione, così come il comitato scientifico, il gruppo dei valutatori, Cesop e tutte le aziende Ambassador”.

“L’uomo al centro di tutti i processi innovativi - ha detto Maria Raffaella Caprioglio, presidente di Cesop hr consulting company e Umana spa - è questo il tema cardine del nuovo paradigma 5.0 che si inserisce in un momento storico di ampie transizioni, tecnologiche e ambientali, che la nostra epoca sta vivendo. Ed è proprio nel tempo delle grandi evoluzioni tecnologiche che la centralità della persona diventa ancor più fondamentale. Con le proprie competenze umane e sociali, quelle soft skill di cui l’universo femminile è particolarmente dotato e che oggi le imprese stanno cercando, soprattutto se alle soft skill si accompagnano ottime competenze tecniche, e prova ne abbiamo avuto oggi con Ingenio al femminile. Per queste donne di talento, Umana ha realizzato e dedicato appunto il Women in engineering training program, un percorso formativo per allenare queste competenze soft e accompagnare le giovani ingegnere verso il mondo del lavoro”.

Tra gli interventi, moderati da Guido Razzano del Consiglio Nazionale degli Ingegneri, anche la testimonianza di Silvia Berardelli, vincitrice dell’ultima edizione del premio. Inoltre, da segnalare il saluto di Giorgio Agrifoglio (dirigente del MIT). Tra le presenze istituzionali quella di Sabrina Lia (Ministero delle Infrastrutture e dei Trasporti) che ha dichiarato: “Il Ministero vede con favore iniziative come queste perché vanno nella direzione dell’innovazione tecnologica. Il tema di questa edizione del vostro premio, Paradigma 5.0, per noi è di particolare interesse perché prevede la centralità del capitale umano e del cittadino con le sue esigenze”.

Raffaele Spallone (dirigente del Ministero delle Imprese e del Made in Italy), infine, si è espresso così: “Il sistema industriale italiano deve fronteggiare una sfida importante sui vari fronti della transizione che impone grandi cambiamenti alle imprese. La competizione internazionale è feroce e giganti come USA e Cina stanno investendo in maniera massiccia sull’innovazione. Noi non possiamo stare a guardare. Occorre investire sul capitale umano in termini di istruzione e formazione. Tra gli elementi decisivi per la crescita del Paese c’è la consistenza della componente femminile”.

Numerose le aziende Ambassador che hanno contribuito all’edizione 2024, offrendo occasioni di colloqui di lavoro e/o di stages alle partecipanti al Premio: 3TI PROGETTI, A2A, Air Liquide, Gruppo Autostrade per l'Italia, Benincà, Capgemini, Cassa Depositi e Prestiti, Diesse, DKC Europe, Fastweb, Iberdrola Spa, Impresa Pizzarotti & C., Innova SpA, Italgas, Jacobacci & Partners, KPMG, Leonardo, Lutech, Masmec, Maticmind, Minsait, Momentive, NTT DATA, OpenEconomics, Sasol, SISAL, Snam, Solesi, Thales Alenia Space, Trevi Group, Umana e Unoenergy.

Il progetto ha goduto del supporto dei seguenti enti sostenitori: Sapienza Università di Roma, Tor Vergata, Università Campus Bio-Medico di Roma, Università di Brescia, Università degli Studi di Firenze, Università degli Studi di Cagliari, Università degli Studi di Padova, Università degli Studi di Trento, Università Politecnica delle Marche, DICAr - Dipartimento di Ingegneria Civile e Architettura - Università di Pavia, DII - Dipartimento Ingegneria Industriale - Università degli Studi di Padova, DTG - Dipartimento di Tecnica e Gestione dei Sistemi Industriali dell’Università di Padova, Dicea - Dipartimento di Ingegneria Civile, Edile ed Ambientale dell’Università di Padova, DEI - Dipartimento di Ingegneria dell'informazione dell’Università di Padova, Scuola di Ingegneria della Basilicata, Scuola di Ingegneria - Università degli Studi di Padova, DIArch - Dipartimento di Ingegneria e Architettura - Università di Enna Kore, Aidia - Associazione italiana donne ingegneri architetti.