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Malattie rare, 42enne salvata da cura ‘per bimbi’ non approvata in Europa

La storia di Z.M. colpita da sindrome iperinfiammatoria e curata all'ospedale di Legnano

La paziente 42enne e lo staff che l'ha curata

Nel sistema immunitario 'impazzito' di Z.M., una 42enne con diverse patologie fra cui una sindrome iperinfiammatoria rara, i macrofagi, 'spazzini' che normalmente eliminano cellule infette, uccidevano anche quelle sane. Arrivata all'attenzione del team di Antonino Mazzone, direttore del Dipartimento di Area medica dell'Asst Ovest Milanese - ospedale di Legnano, la paziente ha scoperto il nome della malattia che (fra le altre) la affliggeva - la linfoistiocitosi emofagocitica o Hlh - ed è stata curata con un farmaco salvavita non ancora approvato in Europa, emapalumab, ottenuto in via compassionevole dall'azienda produttrice. "Un caso destinato a fare scuola", spiega all'Adnkronos Salute Mazzone, che in vista della Giornata delle malattie rare in calendario il 29 febbraio - il giorno più raro dell'anno - racconta com'è nato "uno dei primi report sull'utilizzo di emapalumab in un paziente adulto". Il medicinale è infatti autorizzato dalla Fda americana come prima terapia mirata per l'Hlh pediatrica.

Arrivata all'ospedale di Legnano, dopo un breve ricovero in Ematologia Z.M. viene trasferita nel reparto di Medicina interna, sede del Centro malattie rare dell'Asst Ovest Milanese, diretto da Paola Faggioli. Dopo gli accertamenti, la diagnosi di Hlh. "Si tratta di una sindrome iperinfiammatoria - illustra Mazzone - e se si verifica in presenza di malattie autoimmuni viene utilizzato il termine Mas, sindrome da attivazione dei macrofagi". Per questa patologia le infezioni rappresentano un fattore scatenante degli episodi acuti e infatti la 42enne soffre di malattia di Crohn (una Mici, malattia infiammatoria cronica intestinale, di natura autoimmune), complicata da polimiosite (patologia infiammatoria cronica autoimmune di competenza reumatologica).

Trattata con Dmard (farmaci antireumatici modificanti la malattia) e steroidi, e da settembre 2023 con infliximab, nel dicembre scorso Z.M. viene ricoverata con gravi sintomi tra cui febbre alta, rash cutaneo, fegato e milza ingrossati. Gli esami del sangue evidenziano svariate alterazioni e l'analisi del midollo osseo conferma una Mas, quindi una forma di Hlh secondaria che si manifesta come complicanza di malattie reumatologiche. Manifestazioni tipiche: "Febbre elevata che non risponde o risponde poco agli antipiretici; macchie rosse sulla pelle; ingrossamento di linfonodi, fegato e milza; emorragie; sintomi neurologici quali cefalea o convulsioni; sintomi di insufficienza epatica e/o renale", elenca Mazzone. "Una malattia grave - sottolinea - che in una percentuale elevatissima di casi può essere ancora mortale. La diagnosi precoce e la terapia mirata e tempestiva sono essenziali per migliorare la prognosi" e così scatta la corsa contro il tempo per salvare Z.M.

"Studi recenti - rimarca Mazzone - hanno messo in evidenza il ruolo dell'interferone gamma, una proteina mediatrice dell'infiammazione, nel meccanismo che provoca sia la Mas sia la Hlh secondaria". In particolare, "si è osservato che i pazienti con questa malattia hanno nel sangue alti livelli di interferone gamma, responsabile dei sintomi della patologia". Non solo: nel 2020, "sul 'New England Journal of Medicine' - rammenta l'internista - sono stati pubblicati i risultati di uno studio coordinato in Europa dall'ospedale pediatrico Bambino Gesù di Roma su emapalumab, che si è dimostrato un farmaco salvavita per i bambini con Hlh primaria, sindrome genetica ultrarara che lascia poche speranze a chi non riesce ad arrivare in tempo al trapianto di cellule staminali emopoietiche". L'impiego sperimentale di questo anticorpo monoclonale è balzato agli onori della cronaca a inizio 2019 con il caso di Alex, bimbo italiano trasferito dal Great Ormond Street di Londra al Bambino Gesù, dove è stato curato definitivamente integrando l'uso del farmaco con un trapianto dal padre.

Dopo "una terapia di associazione con l'anticorpo monoclonale eculizumab, con stabilizzazione" della paziente "ma mancato miglioramento, forte di questa esperienza nei bambini" l'équipe legnanese è ricorsa a emapalumab che "si è dimostrato efficace: Z.M. ha avuto un rapido miglioramento clinico e i sintomi della Mas sono scomparsi. Non ancora approvato in Europa - puntualizza Mazzone - il farmaco ci è stato fornito per uso compassionevole dall'azienda Sobi Swedish Orphan Biovitrum che ringraziamo, insieme alla dottoressa Liana Bevilacqua del Trial office della nostra Asst. Emapalumab si è dimostrato efficace per una patologia gravata da un tasso di mortalità molto elevato", conclude lo specialista, lodando anche "i giovani medici e infermieri del reparto che hanno assistito la paziente".

La speranza di Mazzone è che "quando si parla di malati rari vengano coinvolti tutti gli stakeholder e le associazioni pazienti, e non si lasci" il destino dei malati "al funzionario ignaro che magari compra ciò che costa meno senza sapere niente della qualità di vita della paziente e del suo outcome. Spero - chiosa l'esperto - si possa tornare a una medicina che metta al centro la persona-paziente e mi permetto di citare indegnamente un'autorità morale dei nostri tempi che ho avuto l'onore di conoscere, il cardinal Martini: 'Il paziente - diceva - non è un cliente, l'ospedale non è un'azienda, la sanità è fuori dal mercato'".

Un team di giornalisti altamente specializzati che eleva il nostro quotidiano a nuovi livelli di eccellenza, fornendo analisi penetranti e notizie d’urgenza da ogni angolo del globo. Con una vasta gamma di competenze che spaziano dalla politica internazionale all’innovazione tecnologica, il loro contributo è fondamentale per mantenere i nostri lettori informati, impegnati e sempre un passo avanti.

Cronaca

Santoloce (Municipio I): “Una mappa al via per...

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'Su questi temi la politica deve essere unita e nel nostro caso lo è stata'

Santoloce (Municipio I):

“Uno dei bisogni usciti dalla redazione del piano sociale è la necessità di informazione. Questa mappa semplice, concreta e dettagliata di tutti i luoghi delle donne del Municipio I diventa il primo pezzo fondamentale da cui partire per la costruzione di qualsiasi progetto d'aiuto per le donne". Lo ha dichiarato Claudia Santoloce, assessore ai Servizi Sociali e Pari Opportunità del Municipio I Roma, in occasione della presentazione della “Mappatura dei luoghi che offrono servizi per le donne e le ragazze” che si è tenuta oggi a Roma. Un progetto che vuole consentire una rapida consultazione ed individuazione di tutti i servizi a disposizione per le donne.

La mappatura offre un servizio efficace ed efficiente per chi ha bisogno di aiuto, ma anche di sostegno nella ricerca di lavoro nell’ambito dell’occupazione femminile o di soluzioni relative a problematiche medico-sanitarie.

"Questo atto nasce da un prezioso lavoro di Commissione fatto di più sedute dove si è prima capito se questo lavoro aveva una sua necessità e un suo applicativo. Successivamente c'è stata la costruzione dell'atto con una risoluzione approvata dal Consiglio municipale e poi recepita dalla Giunta. È stato un lavoro di totale collaborazione tra Giunta e Consiglio, ma anche tra maggioranza e opposizione perché l'atto è stato votato all'unanimità. Su questi temi penso che la politica debba essere unita e nel nostro caso lo è stata".

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Cronaca

Roma, I Municipio presenta Mappa dei luoghi con servizi per...

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La mappatura offre un servizio efficace ed efficiente per chi ha bisogno di aiuto, ma anche di sostegno nella ricerca di lavoro nell’ambito dell’occupazione femminile o di soluzioni relative a problematiche medico-sanitarie

Roma, I Municipio presenta Mappa dei luoghi con servizi per le donne e le ragazze

È stata presentata oggi la 'Mappatura dei luoghi che offrono servizi per le donne e le ragazze' al fine di consentire una rapida consultazione ed individuazione di tutti i servizi a disposizione per le donne. Alla conferenza stampa, tenutasi oggi nella Sala del Consiglio del Municipio I Roma Centro di Circonvallazione Trionfale 19, hanno preso parte la presidente Lorenza Bonaccorsi, l’assessore ai Servizi Sociali e Pari Opportunità Claudia Santoloce, la presidente della Commissione Pari Opportunità Daniela Spinaci e le consigliere membri della Commissione.

La mappatura offre un servizio efficace ed efficiente per chi ha bisogno di aiuto, ma anche di sostegno nella ricerca di lavoro nell’ambito dell’occupazione femminile o di soluzioni relative a problematiche medico-sanitarie. “Era indispensabile -spiega la presidente del Municipio I Lorenza Bonaccorsi- fornire una mappatura di facile consultazione di tutti i contatti e luoghi dove donne, ragazze ed in generale persone che necessitano di un supporto possano reperire in modo veloce ed immediato l’intervento di cui necessitano, ed è per questo che abbiamo accolto l’impegno giunto in questo senso dalla commissione Pari Opportunità proponente di un atto di consiglio votato all’unanimità”.

Daniela Spinaci, presidente della Commissione Pari Opportunità, ringrazia "a nome mio e della Commissione che presiedo, la Presidente Bonaccorsi e l’assessora Santoloce per aver realizzato la richiesta della creazione e diffusione della mappatura dei luoghi e servizi, presenti nel nostro territorio, cui possono rivolgersi celermente le donne per ogni loro esigenza. Con la risoluzione n.11/2024, infatti, abbiamo elaborato sia la richiesta che l’individuazione dei luoghi presenti sul territorio in grado di offrire tale tipo di servizio pubblico. L’esigenza maggiore che ha spinto ad elaborare l’atto a mia prima firma è quella di divulgare in modo rapido il reperimento di servizi pubblici essenziali, soprattutto a fini preventivi”.

“Un lavoro di grande sinergia tra giunta e consiglio del I Municipio che ci porta oggi ad avere un primo risultato tangibile e utile per essere sempre più vicino alle donne e alle ragazze che hanno bisogno di supporto. Con l’approvazione del Piano Sociale ci siamo resi conto che tra le prime necessità c’è l’informazione e con questa mappatura vogliamo mettere a disposizione quante più informazioni abbiamo di servizi offerti sul territorio da noi, dalla Asl e dal terzo settore”, dichira l’assessore ai Servizi Sociali e Pari Opportunità Claudia Santoloce.

I Centri Anti Violenza (Cav) forniscono informazioni e supporto alle donne che vogliono superare qualsiasi tipo di violenza di genere: psicologica, fisica, economica, domestica, intra ed extrafamiliare. Attivi 24 ore su 24. Offrono gratuitamente alle donne servizi di ascolto, accoglienza, assistenza psicologica, consulenza legale, supporto ad eventuali figli/e minori, orientamento al lavoro, orientamento all’autonomia abitativa. Per ciascuna donna viene costruito un percorso personalizzato di sostegno e aiuto. Sono gestiti da organismi del terzo settore con competenza specifica nel contrasto alla violenza di genere e sostegno alle donne e i figli che ne restano vittime.

I consultori ed i presidi sanitari svolgono servizi altrettanto articolati in sinergia con i centri antiviolenza e le forze dell’ordine. Molto importante anche l’orientamento all’impiego femminile, fondamentale sia per uscire dal tunnel della violenza economica sia per prevenirla. Altro servizio fondamentale è quello di consulenza genitoriale offerto nei dovuti centri. È fondamentale mantenere alta l’attenzione sugli adolescenti e sui giovani che sempre più spesso manifestano l’esigenza di essere ascoltati e aiutati. La stessa attenzione viene data ai temi e alle problematiche legate alla omolesbobitransfobia. Per questo la creazione di una rete di contatti diventa essenziale al contrasto di ogni tipo di violenza. Mappa: https://www.comune.roma.it/web/it/informazione-di-servizio/nasce-la-mappa-il-primo-municipio-per-le-donne.page

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Cronaca

“Disarmiamo il patriarcato”, l’onda...

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Non Una di Meno domani in piazza: "Manifestiamo anche per la Palestina, stop genocidio"

"Disarmiamo il patriarcato": con questo slogan il movimento 'Non Una di Meno' si appresta a scendere in piazza domani in occasione della Giornata internazionale contro la violenza maschile sulle donne e di genere. Due i cortei previsti, uno a Roma, l'altro a Palermo. "Sarà marea transfemminista, senza simboli e bandiere, radicale e autodeterminata", annuncia 'Non Una di Meno' sottolineando all'Adnkronos che "le donne si riprendono lo spazio, il protagonismo sia solo quello della piazza". Niente bandiere e simboli di organizzazioni politiche e sindacali; nessuna passerella di leader di partito, è l'invito.

La manifestazione nella Capitale partirà da Piazzale Ostiense alle 14.30. L'onda fucsia (con migliaia di persone attese) attraverserà Piazza di Porta San Paolo, Viale della Piramide Cestia, Piazza Albania, Viale Aventino, Piazza di Porta Capena, Via di San Gregorio, Via Celio Vibenna, Piazza del Colosseo, Via Labicana, Via Merulana, Via dello Statuto per terminare a Piazza Vittorio Emanuele II. Diverse azioni saranno previste lungo il percorso. La testa del corteo di Roma sarà composta dai centri antiviolenza femministi.

"A un anno dal femminicidio di Giulia Cecchettin e dalla marea transfemminista che ha invaso Roma al grido di Non Una Di Meno, altri 106 nomi, rimasti anonimi, si sono aggiunti. Le parole del ministro Valditara confermano l’urgenza di scendere in piazza: il patriarcato esiste, non è ideologia e il razzismo istituzionale non è la risposta. L'assassino, il violento, l'abusante sono figli della nostra società e hanno quasi sempre le chiavi di casa", sottolinea il movimento.

"Quello che sta succedendo a Gaza e in Palestina è gravissimo, lo denunciamo con forza. La guerra si espande a macchia d'olio e ha conseguenze anche sulla nostra vita quotidiana, come i tagli al welfare per finanziare il riarmo, come le misure che restringono le libertà - evidenzia 'Non Una Di Meno' - La guerra è la più brutale espressione del patriarcato: la violenza strutturale che denunciamo da anni, che riproduce femminicidi, abusi, molestie, si amplifica in un contesto di guerra. Per questo noi diciamo 'disarmiamo il patriarcato'", spiega 'Non Una Di Meno' aggiungendo che "non vogliamo più assistere alla catastrofe quotidiana del genocidio in Palestina".

E poi contro il governo: "Che cosa ha fatto nella lotta contro la violenza di genere? Ha negato l'educazione sessuo-affettiva nelle scuole, ha depotenziato i percorsi di fuoriuscita, ha attaccato il diritto all'aborto e ai percorsi di affermazione di genere, ha discriminato le famiglie omogenitoriali. Domani - invita infine il movimento femminista - scendiamo tutti in piazza al grido di #disarmiamoilpatriarcato per fermare la guerra nelle case, sui corpi, sui territori e sulle nostre vite".

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