Dieci storie vere per raccontare la vita con la fibrosi cistica. Dare un nome a sintomi spesso invisibili, parlare dei propri sogni, delle emozioni, di paure e speranze. Dire anche quello che in genere viene taciuto, per accendere i riflettori su una malattia ancora poco conosciuta. E' l'obiettivo di 'Fuori tutto - La vita con la fibrosi cistica tra sintomi e sogni', una campagna di informazione e sensibilizzazione promossa da Lega italiana fibrosi cistica (Lifc) e Società italiana per lo studio sulla fibrosi cistica (Sifc), che ruota attorno a una mostra gratuita e aperta al pubblico da oggi al 29 settembre a Roma a piazza San Silvestro, e poi al Grand Hotel Arenzano (Genova) in occasione del Forum annuale Lifc.

La mostra al centro della campagna - sostenuta dal contributo non condizionato di Vertex Pharmaceuticals e presentata oggi nella Capitale - è ispirata alle 10 storie che sono state interpretate da altrettanti giovani illustratori in opere su specchio. "Un progetto unico nel suo genere e un momento di condivisione speciale - spiegano i promotori dell'iniziativa - per aiutare i pazienti che convivono con la fibrosi cistica a sentirsi meno soli nella lotta contro la malattia, dare voce alle loro diverse esperienze, tra sfide e vittorie, e aiutare le persone a immedesimarsi e a interpretarle, scoprendole con delicatezza, passo dopo passo, attraverso immagini, forme e colori".

"Vogliamo far conoscere la fibrosi cistica anche a chi non ne è a contatto tutti i giorni, informando e sensibilizzando il pubblico su una patologia ancora oggi poco nota - afferma la presidente della Lifc - Gianna Puppo Fornaro - La campagna e la mostra hanno l'obiettivo di far parlare di questa malattia e di farlo a partire dalle esperienze dei pazienti, dai loro sogni e desideri, per cercare di ottenere per loro una sempre migliore qualità di vita". La campagna proseguirà online grazie alla landing page e sui canali social di Lifc, e offline con la mostra e una serie di materiali di informazione che verranno distribuiti in occasione dell'esibizione.

La fibrosi cistica è una patologia genetica che colpisce diversi organi, ricorda una nota. E' causata dalla mutazione del gene Cftr, che porta al malfunzionamento o all'assenza della proteina omonima. "E' caratterizzata da una produzione di muco eccessivamente denso, che nei polmoni causa infezioni croniche e un danno progressivo potenzialmente fatale - descrive il presidente Sifc Francesco Blasi, direttore del Dipartimento di Fisiopatologia e trapianti dell'università Statale di Milano e direttore di Pneumologia e fibrosi cistica della Fondazione Irccs Policlinico di Milano - I sintomi non sono visibili, ma sono fortemente invalidanti. In Italia vivono circa 6mila persone affette da fibrosi cistica, una comunità di pazienti che negli ultimi anni ha avuto accesso a nuove terapie che hanno migliorato l'aspettativa e la qualità della loro vita".

"Siamo orgogliosi di promuovere questa iniziativa insieme a Lifc e Sifc per far conoscere al grande pubblico una malattia spesso dimenticata anche perché nasconde i suoi sintomi. Per noi è importantissimo essere un supporto per la comunità della fibrosi cistica, e speriamo che nel nostro piccolo possiamo aiutare a far emergere i bisogni, le emozioni e ambizioni dei pazienti affetti da fibrosi cistica", dichiara Federico Viganò, Country Manager Italia e Grecia Vertex Pharmaceuticals.

Uno spray nasale che non contiene farmaci potrebbe diventare in futuro un'arma per prevenire un ampio spettro di infezioni respiratorie causate da vari agenti patogeni: virus del comune raffreddore, dell'influenza stagionale e del Covid, ma anche batteri che causano polmonite. Gli studi preclinici - condotti anche su una copia del naso umano stampata in 3D - sono promettenti secondo i ricercatori che l'hanno sviluppato, esperti del Brigham and Women's Hospital (Usa), e suggeriscono che lo spray nasale ad ampio spettro è di lunga durata, sicuro e, se convalidato negli esseri umani, potrebbe svolgere un ruolo chiave nella riduzione delle malattie respiratorie e nella salvaguardia della salute pubblica da nuove minacce, sottolineano gli autori. I risultati sono pubblicati sulla rivista 'Advanced Materials'.

"La pandemia di Covid ci ha mostrato cosa possono fare i patogeni respiratori all'umanità in un lasso di tempo molto breve. Questa minaccia non è scomparsa", evidenzia il coautore senior Jeffrey Karp. "Non solo abbiamo l'influenza da affrontare stagionalmente, ma ora abbiamo anche il Covid". Sono infezioni, ricordano gli scienziati, che causano migliaia di decessi e centinaia di migliaia di casi di malattia grave ogni anno. Anche le infezioni più lievi causano disagio, con il carico di assenze dal lavoro o da scuola. Vaccini e mascherine possono essere utili contro questi patogeni, ma non sono strumenti perfetti. "Abbiamo bisogno di nuovi, ulteriori modi per proteggerci e ridurre la trasmissione", precisa Karp.

La maggior parte dei virus entra nel nostro organismo attraverso il naso. La persona infetta emette minuscole goccioline di fluidi che contengono il patogeno. Le persone sane intorno respirano queste goccioline, che si attaccano all'interno del loro naso e infettano le cellule che rivestono le vie nasali. Il patogeno si replica e può essere rilasciato di nuovo nell'aria quando una persona malata, che lo sappia o meno, starnutisce, tossisce, ride, canta o anche solo respira. Lo spray chiamato Pcans (Pathogen Capture and Neutralizing Spray) "forma una matrice gelatinosa che intrappola le goccioline respiratorie, immobilizza i germi e li neutralizza efficacemente, prevenendo l'infezione", spiega il coautore senior Nitin Joshi, professore associato di anestesiologia al Brigham and Women's Hospital. Questo spray, continua, "è stato sviluppato utilizzando ingredienti dal database degli ingredienti inattivi della Fda", l'ente regolatorio Usa, "che sono stati precedentemente utilizzati in spray nasali approvati. Abbiamo sviluppato così una formulazione priva di farmaci utilizzando questi composti per bloccare i germi in tre modi".

I ricercatori hanno condotto esperimenti dettagliati in laboratorio; non hanno studiato direttamente il Pcans negli esseri umani. Dopo aver sviluppato la formulazione hanno valutato la sua capacità di catturare goccioline respiratorie sulla copia di naso umano stampata in 3D, dimostrando che - quando spruzzato nella replica della cavità nasale - lo spray cattura il doppio delle goccioline rispetto al solo muco.

"Pcans forma un gel, aumentando la sua resistenza meccanica di 100 volte e formando una barriera solida", afferma l'autore principale dello studio John Joseph, ex borsista post-dottorato al Brigham and Women's Hospital. Nei test preclinici lo spray "ha bloccato e neutralizzato quasi il 100% di tutti i virus e batteri che abbiamo testato, tra cui influenza, Sars-CoV-2, virus respiratorio sinciziale Rsv, adenovirus, Klebsiella pneumoniae e altro ancora". Esperimenti sui topi hanno dimostrato che una singola dose di spray nasale Pcans potrebbe bloccare efficacemente l'infezione da un virus influenzale (Pr8)". I livelli di questo virus nei polmoni sono stati ridotti di oltre 99,99% e le cellule infiammatorie e le citochine nei polmoni degli animali trattati erano normali.

"La capacità della formulazione di inattivare un ampio spettro di patogeni, tra cui il mortale virus influenzale PR8, dimostra la sua elevata efficacia", rimarca il coautore senior Yohannes Tesfaigzi, AstraZeneca professor of Medicine nel campo delle malattie respiratorie e infiammatorie al Brigham and Women's Hospital. "In uno studio rigoroso sui modelli di topi, il trattamento profilattico con lo spray ha dimostrato un'efficacia eccezionale, con i topi trattati che hanno mostrato una protezione completa, mentre il gruppo non trattato non ha mostrato alcun beneficio del genere". Mancano ovviamente gli studi sull'uomo, ma il lavoro realizzato fornisce una base per la ricerca futura per esplorare il pieno potenziale del Pcans in un contesto più ampio, assicurano gli scienziati che stanno esplorando anche un'altra possibile funzione: vogliono capire se il Pcans è in grado di bloccare gli allergeni, aprendo una potenziale nuova strada per il sollievo dalle allergie.

Il timo, ghiandola chiave del sistema immunitario, protegge i polmoni dai danni del Covid a lungo termine. A svelarne l''effetto-scudo' è uno studio italiano condotto da un gruppo di ricercatori del Centro diagnostico italiano (Cdi) e dell'ospedale Fatebenefratelli dell'Asst Fbf Sacco di Milano, pubblicato su 'Applied Sciences'.

Il timo - spiegano dal Cdi - è una ghiandola situata nel torace in sede retrosternale, che svolge una funzione fondamentale nella maturazione dei linfociti T del sistema immunitario. Dopo la pubertà normalmente le sue dimensioni e la sua attività si riducono e il timo viene progressivamente sostituito da tessuto adiposo, una trasformazione più evidente nel sesso femminile. Questa riduzione dimensionale rende il timo meno distinguibile nelle immagini di tomografia computerizzata (Tc). Il timo, tuttavia, può ingrossarsi nuovamente e riattivarsi in risposta a malattie autoimmuni o a un'infezione virale come quella da Sars-CoV-2, per aumentare la produzione di linfociti T e potenziare le difese immunitarie. Ricerche precedenti avevano già indicato che il timo riattivato o ingrossato è associato a una prognosi migliore nelle fasi acute della malattia da Sars-CoV-2, ma il nuovo lavoro suggerisce "un ruolo protettivo della ghiandola anche su più lungo periodo e apre a nuove prospettive di ricerca sulla sua funzione nel contrasto delle infezioni virali".

Gli scienziati hanno osservato che "un timo ben visibile nelle immagini di tomografia computerizzata raccolte dopo 3 mesi dalle dimissioni ospedaliere per Covid-19 si accompagna a un migliore stato di salute dei polmoni dei pazienti in precedenza ricoverati. In particolare, nei soggetti che all'indagine radiologica mostravano un timo non ancora sostituto da grasso si osservavano zero o lievi alterazioni del tessuto polmonare. Viceversa, i soggetti in cui il timo era progressivamente sostituito da grasso, e pertanto sempre meno distinguibile nelle immagini radiologiche, mostravano alterazioni da moderate a gravi del tessuto polmonare".

"Questo lavoro di ricerca - racconta Deborah Fazzini, direttore Up Imaging diagnostico e radiochirurgia stereotassica, Cdi - è nato da un'intuizione avuta durante l'osservazione radiologica: ho notato frequenti e insolite attivazioni del timo in questo tipo di pazienti, specie nelle donne, in cui la ghiandola è generalmente meno visibile. Dove il timo era evidente erano presenti meno sequele polmonari dopo l'infezione da Covid-19".

"Per validare questa ipotesi - riferisce la specialista - abbiamo analizzato l'aspetto del timo attraverso la Tc del torace in 102 pazienti adulti precedentemente ospedalizzati per Covid-19, seguiti con una Tc di controllo a 3 mesi dalla dimissione. I risultati ottenuti supportano l'ipotesi che la riattivazione del timo svolga un ruolo protettivo importante, offrendo nuove prospettive sulla dinamica immunitaria legata al coronavirus e indicando il timo come un fattore chiave nella resilienza alle complicazioni polmonari post-infezione".