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Tumori, 860 casi di linfoma mantellare ogni anno: ok Aifa a nuova terapia mirata

Pirtobrutinib indicato per il trattamento di pazienti adulti con malattia recidivata o refrattaria

Tumori, 860 casi di linfoma mantellare ogni anno: ok Aifa a nuova terapia mirata

L'Agenzia italiana del farmaco (Aifa) ha approvato la rimborsabilità di una nuova terapia mirata, pirtobrutinib, in pazienti adulti con linfoma mantellare recidivato o refrattario, precedentemente trattati con un inibitore della tirosin-chinasi di Bruton (Btk). Pirtobrutinib - riporta una nota - è caratterizzato da un meccanismo d'azione innovativo ed è infatti il primo e unico inibitore di Btk reversibile (non covalente) approvato in questi pazienti. Nello studio registrativo Bruin la nuova molecola ha evidenziato una risposta globale nel 56,7% dei casi. La durata mediana della risposta è stata di 17,6 mesi. I passi avanti nella cura della malattia sono presentati oggi a Roma in conferenza stampa.

"Il linfoma mantellare è un tumore del sangue che ha origine nei linfonodi, diffusi in tutto l'organismo, e deriva dai linfociti B - spiega Marco Ladetto, presidente FIL (Fondazione italiana linfomi), direttore dell'Ematologia dell'Azienda ospedaliera universitaria Santi Antonio e Biagio e Cesare Arrigo di Alessandria e professore associato al Dipartimento di Medicina traslazionale dell'Università del Piemonte Orientale - Rappresenta il 6% dei linfomi non Hodgkin e si stimano in Italia, ogni anno, circa 860 nuovi casi. Le persone colpite hanno, nella maggior parte dei casi, un'età superiore a 65 anni. I linfomi mantellari si sviluppano in seguito ad una mutazione genetica che insorge nei linfociti B per motivi ancora ignoti, la traslocazione t. Questa anomalia cromosomica determina una produzione in eccesso della proteina ciclina D1, causando la moltiplicazione incontrollata dei linfociti B che vanno ad accumularsi in varie zone del corpo".

La malattia, pertanto, "può presentarsi in diverse forme - evidenzia Ladetto - ad esempio con l'ingrossamento di un linfonodo del collo, dell'ascella o dell'inguine, oppure può localizzarsi a livello gastroenterico. In questi casi, la sintomatologia d'esordio è simile alla gastrite e alla colite, con nausea, dolori addominali e diarrea. La terza forma di presentazione è caratterizzata da alterazioni dell'emocromo come linfocitosi, anemia o piastrinopenia". Spesso i pazienti lamentano anche sintomi aspecifici come febbre, sudorazione eccessiva soprattutto nelle ore notturne, perdita di peso e appetito, prurito, stanchezza e malessere generale.

"Alla diagnosi si arriva tramite un esame istologico, per cui è necessaria una biopsia, che è un'asportazione di un linfonodo in caso di presentazione linfonodale, una biopsia dello stomaco o dell'intestino se la presentazione è a livello gastroenterico - continua Ladetto - Dopo la diagnosi, è necessaria la stadiazione con test per immagini come Tac, Pet e risonanza magnetica, valutazione gastroenterologica e del midollo osseo, che permettono di stabilire quanto è estesa la malattia, assegnando uno stadio prognostico e definendo così un adeguato programma terapeutico, basato sia sull'estensione della malattia che sulle caratteristiche del paziente".

"Il trattamento di prima linea consiste nell’immunochemioterapia - illustra Maurizio Martelli, professore ordinario di Ematologia all'Azienda ospedaliero-universitaria Policlinico Umberto I di Roma, Università La Sapienza - Nei pazienti di età inferiore a 65 anni e in buone condizioni generali vengono utilizzati schemi intensivi di terapia, per ottenere la remissione completa di malattia e accedere al trapianto autologo di cellule staminali. Purtroppo, il linfoma mantellare di solito è molto aggressivo e tende a ripresentarsi, cioè a recidivare. Dopo il trattamento di seconda linea, qualora il paziente ricada di nuovo, in alcuni casi si può ricorrere alla terapia cellulare con Car-T. La nuova terapia mirata, pirtobrutinib, risponde a bisogni clinici finora insoddisfatti, perché può essere utilizzata dopo un precedente inibitore di Btk, indipendentemente dalla linea di terapia".

A novembre 2023 l'ente regolatorio europeo (Ema) - ricorda la nota - ha approvato pirtobrutinib in base ai risultati dello studio Bruin. "Sono stati coinvolti 164 pazienti con linfoma mantellare, trattati con una mediana di 3 linee di terapia precedenti - dettaglia Martelli - I risultati ottenuti, cioè il 56,7% di risposta globale, sono davvero significativi perché si tratta di pazienti pesantemente pretrattati. Inoltre, va evidenziata l'ottima tollerabilità della nuova molecola. Questo si traduce nella possibilità di mantenere o ritrovare una buona qualità di vita, parametro che va sempre considerato, soprattutto in presenza di pazienti anziani e fragili".

"Gli inibitori di Btk attualmente in uso sono caratterizzati dal fatto di inibire la Btk attraverso un legame covalente, e quindi irreversibile, con uno specifico aminoacido, peraltro presente in tante altre proteine - rimarca Giorgio Minotti, professore ordinario di Farmacologia all'Università e Fondazione Policlinico Universitario Campus Bio-Medico di Roma - Pirtobrutinib può essere definito un inibitore di Btk di nuova generazione e rappresenta un'importante innovazione all'interno di questa classe di farmaci. La sua peculiarità è infatti rappresentata dalla capacità di legarsi alla Btk in maniera non più covalente e con un determinato aminoacido, bensì attraverso interazioni reversibili e con vari altri aminoacidi. Questo consente a pirtobrutinib di occupare la Btk e inibirla molto efficacemente nonché selettivamente, con importanti miglioramenti in termini di efficacia e tollerabilità. Inoltre, sebbene le modalità di legame e inibizione siano, come detto, reversibili, i livelli raggiunti da pirtobrutinib nel sangue sono sufficientemente alti da consentire a questo farmaco di occupare e inibire la Btk in maniera persistente, così da garantire un effetto terapeutico duraturo".

"Sappiamo inoltre - continua Minotti - che la Btk può sviluppare nel tempo mutazioni dello aminoacido cui si legano gli inibitori covalenti, che quindi perdono efficacia. Proprio per il fatto di non doversi legare a questo aminoacido, pirtobrutinib ha dimostrato di essere efficace anche in quei pazienti che, in seguito all'avvenuta mutazione, non rispondono più agli inibitori di Btk covalenti. Siamo quindi di fronte a una nuova frontiera della cura, caratterizzata da importanti miglioramenti farmacologici e clinici".

"La nostra azienda è impegnata in ricerca e sviluppo da 150 anni - conclude Elias Khalil, presidente e amministratore delegato Lilly Italy Hub - La nostra priorità è rispondere ai bisogni ancora insoddisfatti dei pazienti, offrendo opportunità di cura che abbiano un impatto significativo sulla vita delle persone. Va proprio in questa direzione lo sviluppo di un farmaco come pirtobrutinib. Siamo molto soddisfatti della decisione di Aifa di approvarne la rimborsabilità. Il nostro obiettivo è contribuire a migliorare il percorso di cura di pazienti affetti da neoplasie ematologiche, per questo continuiamo a collaborare con i clinici e con le associazioni dei pazienti".

ATTENZIONE - Questo articolo è stato originariamente pubblicato dall’agenzia Adnkronos. Sbircia la Notizia Magazine non è responsabile per i contenuti, le dichiarazioni o le opinioni espresse nell’articolo. Per qualsiasi richiesta o chiarimento, si prega di contattare direttamente Adnkronos.

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Cronaca

Chiara Ferragni e pandoro gate, inchiesta per truffa...

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Sembra sia da escludere l'ipotesi che l'influencer possa farsi sentire dai titolari dell'indagine

Chiara Ferragni  - (Fotogramma/Ipa)

Una memoria per chiarire l'inconsistenza delle accuse. E' questa la strada intrapresa dalla difesa di Chiara Ferragni, indagata per truffa aggravata dalla procura di Milano per le presunte truffe legate alla vendita di pandori e uova di Pasqua.

I legali, gli avvocati Giuseppe Iannaccone e Marcello Bana, hanno incontrato stamane il procuratore aggiunto Eugenio Fusco: un incontro che rientra tra le iniziative previste dopo la notifica di chiusura delle indagini, avvenuta lo scorso 4 ottobre. Un dialogo tra procura e difensori che porterà i legali, nelle prossime settimane, a consegnare una memoria scritta e che sembra escludere, invece, l'ipotesi che l'influencer possa farsi sentire dai titolari dell'indagine.

ATTENZIONE - Questo articolo è stato originariamente pubblicato dall’agenzia Adnkronos. Sbircia la Notizia Magazine non è responsabile per i contenuti, le dichiarazioni o le opinioni espresse nell’articolo. Per qualsiasi richiesta o chiarimento, si prega di contattare direttamente Adnkronos.
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Cronaca

Sanità, Siaarti: “Boom di chiamate al numero verde...

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Giarratano: "Non può più essere ignorato, con il numero verde diamo ai cittadini una risposta immediata e concreta"

Sanità, Siaarti:

La Società italiana di anestesia analgesia rianimazione e terapia intensiva (Siaarti) celebra il successo del numero verde gratuito 800 624 244, lanciato ieri per supportare i pazienti affetti da dolore cronico. Nel solo primo giorno di attività - riferisce una nota - il servizio ha già registrato oltre 1.000 chiamate, confermando l'importanza di questa iniziativa per la cittadinanza, in una situazione in cui soffrono di dolore cronico 9,8 milioni di persone in Italia. Il numero verde, pensato non per fare diagnosi o terapia, ma per fornire ai pazienti un orientamento sui centri di terapia del dolore presenti in ciascun territorio, ha dimostrato fin da subito di rispondere a un bisogno reale e urgente. Le numerose richieste di assistenza arrivate confermano la necessità di migliorare l'accesso alla terapia del dolore e di sensibilizzare il pubblico sui diritti garantiti dalla Legge 38/2010.

Il lancio del servizio ha coinciso con l'evento 'Emergenza dolore: linea diretta con i pazienti', che si è tenuto in Senato. Nell'occasione, il ministro della Salute Orazio Schillaci ha inviato un messaggio di sostegno, sottolineando l'importanza del nuovo servizio nel migliorare la qualità della vita di chi soffre di dolore cronico: "Con la Legge n. 38 del 2010, l'Italia è stata pioniera in Europa delineando un quadro organico per garantire un'assistenza qualificata e appropriata in ambito palliativo e della terapia del dolore per il malato e la sua famiglia - ha affermato il ministro - Il nostro costante impegno oggi è assicurare la piena applicazione di questa legge in maniera uniforme su tutto il territorio nazionale".

Antonio Giarratano, presidente Siaarti 2022-2024, ha ribadito l'impegno della società scientifica nel dialogo con le istituzioni e nel promuovere un approccio multidisciplinare alla gestione del dolore. "Nell'ultimo triennio - ricorda - Siaarti ha cercato il confronto con le istituzioni, nella speranza di far recepire quanto contenuto nelle nostre linee guida e nelle buone pratiche cliniche, con l'obiettivo, che è quello proprio della società, di migliorare la salute pubblica e la qualità di vita dei pazienti. Come già dimostrato nel supporto al Manifesto sociale contro la sofferenza, stilato alla fine del 2021 da Siaarti in collaborazione con altre società scientifiche e con le associazioni dei cittadini, se da un lato siamo convinti che lo specialista di riferimento per la terapia del dolore sia l'anestesista-rianimatore-terapista del dolore, dall'altro è fuori dubbio che l'approccio al dolore dei nostri pazienti debba essere multidisciplinare e complessivo, a partire dai medici di medicina generale".

"La terapia del dolore - rimarca Giarratano - ha costi elevati nel trattamento delle forme più complesse, ma anche il costo sociale del dolore cronico è alto: se funzionasse, in tema di dolore, l'integrazione tra ospedale e territorio, infatti, si potrebbe risparmiare su altri capitoli nell'ambito di quei 61,9 miliardi di euro di costi sociali che il dolore cronico ha ogni anno".

"Con l'iniziativa di oggi e il lancio del numero verde sul dolore, Siaarti vuole dire ai cittadini-pazienti che siamo dalla stessa parte e, in particolare, noi anestesisti-rianimatori siamo gli specialisti di riferimento per la terapia del dolore. Vogliamo sfatare l'idea che purtroppo molti ancora hanno, per cui il dolore sia qualcosa di cui vergognarsi o una forma di debolezza - evidenzia Elena Bignami, futura presidente Siaarti 2025-2027 - Ci impegniamo a organizzare tra 3 anni una nuova iniziativa pubblica, in primo luogo per vedere i risultati raggiunti a livello sociale e umano ma anche per fare un sunto dei dati raccolti e sulle necessità che si manifestano maggiormente in alcune regioni, che ci aiuteranno nella creazione di una medicina sempre più personalizzata".

"Per il buon funzionamento di una rete di terapia del dolore, occorre garantire innanzitutto il buon funzionamento dei centri che rappresentano i suoi nodi. Il centro di terapia del dolore, collocato all'interno della rete, è una Unità operativa ospedaliera le cui prestazioni in regime di ricovero ordinario devono essere identificate dal codice di disciplina n. 96 - sottolinea Alessia Violini, responsabile Area culturale dolore Siaarti - Tale Unità operativa dovrebbe essere indipendente dai servizi di anestesia e rianimazione, sia dal punto di vista organizzativo che in termini di budget".

Anche Silvia Natoli, responsabile della Sezione Siaarti dolore cronico e prossima responsabile dell'Area culturale dolore 2025-2027, evidenzia la necessità di migliorare il riconoscimento della terapia del dolore nel Sistema sanitario nazionale: "Dal rapporto Censis-Grünenthal, secondo l'86,7% degli intervistati sarebbe importante che ci fosse uno specialista dedicato al dolore nel sistema sanitario nazionale: ma noi anestesisti-rianimatori ci siamo già - ricorda Natoli - Evidentemente i nostri pazienti non lo sanno. Sui 9,8 milioni di pazienti che soffrono di dolore cronico in Italia, solo 800.000 nei nostri centri di terapia del dolore. E gli altri chi li tratta? O perché non sono curati? Perché c'è questa dispersione?", si chiede. "La mancanza di identità e riconoscimento della nostra disciplina e di noi anestesisti-rianimatori è ciò che dobbiamo combattere", aggiunge.

La giornata è stata organizzata col supporto non condizionante di Grünenthal. "E' importante sottolineare il contributo dato proprio da aziende come Grünenthal, che senza condizionamenti supportano le campagne di sensibilizzazione nei confronti della politica e della società civile sul tema del dolore", è il commento di Giarratano. "Grünenthal è un'azienda impegnata in Italia da oltre 45 anni nell'area del dolore: abbiamo contribuito ad evolvere la gestione del dolore nel nostro Paese e continuiamo a farlo attraverso iniziative di sensibilizzazione per i cittadini e di informazione scientifica e formazione per i clinici - dichiara Laura Premoli, General Manager di Grünenthal Italia - Questo nostro impegno è orientato allo sviluppo di una cultura condivisa sul dolore; si basa su partnership costruttive e trasparenti con le società scientifiche e istituzioni concretizzandosi attraverso il supporto a iniziative per il paziente e la comunità scientifica quali il Manifesto contro il dolore, il rapporto Censis-Grünenthal e oggi con il supporto al numero verde Siaarti, utile e accessibile. Auspichiamo che assieme alle istituzioni, agli specialisti e a tutti gli stakeholder si possa agire tutti, sempre più uniti e determinati a raggiungere questi obiettivi".

Il numero verde 800 624 244 continuerà a essere a disposizione dei pazienti in tutta Italia - conclude la nota - offrendo un canale diretto e gratuito per ottenere informazioni sui propri diritti e orientamento.

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Cronaca

Dalla Milano da bere ad Aldo Giovanni e Giacomo, così dal...

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Il racconto di Saverio, da 37 anni alla guida del tram

Dalla Milano da bere ad Aldo Giovanni e Giacomo, così dal mio tram ho visto la città cambiare

Immaginate di incontrare Giovanni Storti alla fermata, salire su un tram di Milano e fingersi controllore dicendo 'biglietti, biglietti'. È il famoso sketch del trio Aldo, Giovanni e Giacomo: "Un classico, mi prendeva sempre in giro così quando saliva a bordo, e tutti a ridere" racconta con il sorriso all'Adnkronos Saverio Rizzitello, tranviere milanese: "Sono 37 anni che faccio questo mestiere, ho visto Milano cambiare dai finestrini dei tram". Ricordi tanti, nemmeno un rimpianto: Saverio ha sempre preferito stare alla guida, piuttosto che avanzare di carriera magari diventando istruttore. "Questo lavoro - dice con una punta di orgoglio - mi ha permesso di crescere una famiglia". Grazie ai turni flessibili, per 15 anni ha fatto anche il dirigente calcistico: "Per la squadra del mio quartiere, l'Afforese: ci giocava mio figlio".

L'avventura inizia nel 1987, mitico Tram Carrelli: dal 1928 simbolo della città. "Ancora oggi - dice Saverio - circolano in 125 esemplari: ha un fascino senza tempo". La storia della sua famiglia, simbolo dell'Italia del riscatto: suo padre, dopo il servizio militare a Baggio, trova lavoro in fonderia grazie a una suora. Conosce la madre di Saverio, cameriera presso un avvocato, che gli segnala un concorso all’Atm. Lo vince, iniziando come bigliettaio e concludendo la carriera come capo guardia al deposito Messina, lo stesso dove lavorava anche Saverio. "Per un breve periodo ci incrociavamo al deposito", racconta con orgoglio, testimone di una tradizione familiare legata alla città, all'azienda, alle rotaie.

Quando arriva a Milano, racconta Saverio, la città è tutta a nozze di aperitivi, sorrisi e belle auto: ideologia yuppies e finanza rampante. È la Milano da bere: "Proprio quella lì, dell'Alemagna e la Motta", dice Saverio che ricorda anche l'altra Milano, quella popolare: "La gente saliva sul tram e ti salutava. C'era la vecchietta che ti dava l'allesso, il signore che ti chiedeva come andava la giornata. Un mondo più lento, più a misura d'uomo". Il tram, spiega, era una specie di piazza: calcio, politica, si discuteva di tutto. Ogni fermata, racconta, un nuovo capitolo di chiacchiere: ogni discesa, un'altra pagina di battute. "Non trovi più lo juventino che ti sfotte perché sei interista". A essere cambiati, dice, non sono solo i rapporti di forza in campionato: "Sono tutti presi dai loro cellulari, tutti a correre". Il tempo è declinato al futuro, il suono è il silenzio: lo spazio, dice Saverio, "è ormai pura velocità".

E non è solo una questione filosofica. Per i guidatori di tram, dice, la vita oggi è diventata più difficile. Il traffico si è moltiplicato, e con lui anche i rischi. "Ci sono biciclette, monopattini che saltano su e giù dai marciapiedi. Noi dobbiamo stare attentissimi, perché la distrazione è ovunque". E poi i pedoni, con gli occhi incollati allo schermo: "Devi badare tu a loro", racconta. I milanesi corrono, ma i tram, giura Saverio, devono continuare a sferragliare più forte: "Noi guidavamo 30 anni fa e guidiamo ancora oggi. Certo, i rapporti con le persone sono cambiati, ma è una professione che regge la città, ed è una cosa che va mantenuta bella, allegra: sono orgoglioso di fare questo mestiere". E con una battuta di Giovanni Storti, forse, qualche risata in più sul tram si può ancora fare. (Ape).

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